Spina bifida (расщепление позвоночника)

Одно из ключевых направлений работы Центра по лечению невынашивания беременности связано с терапией осложнений при беременности монохориальной двойней. Данная ситуация возникает, когда из-за особенностей кровоснабжения плаценты одна пара молодой жизнедеятельности (донор) передает кровь, а также питательные вещества и кислород другой (реципиент). Это приводит к недостатку необходимых компонентов для нормального развития у донора, в то время как реципиент сталкивается с избытком жидкости в своем кровотоке. Синдром-фетально-фетального трансфузии (СФФТ) затрагивает примерно 15% беременностей с монохориальным типом плаценты, что значительно увеличивает риск потери одного или обоих плодов до 80%.

Все женщины, беременные с монохориальной двойней, регулярно проходят ультразвуковые исследования, которые нацелены на выявление возможных осложнений, включая СФФТ.

В клиническом госпитале «Лапино» в составе группы компаний «Мать и дитя» в отделении Медицины плода осуществляются диагностика и открытые хирургические вмешательства для внутриутробной коррекции спинномозговой грыжи (spina bifida), а также последующая реабилитация новорожденных.

Spina bifida представляет собой расщепление позвонков и формирование грыжи спинного мозга у плода. Это состояние делится на легкие и более тяжелые формы. При легкой форме наблюдается незначительный дефект в дугах позвонков и отсутствуют значительные выпячивания, что обычно не ведет к серьезным последствиям.

Тяжелые формы, при которых происходит значительное выпячивание тканей спинного мозга и прилежащих структур, встречаются гораздо чаще.

Миеломенингоцеле (аномалия Киари II) — это наиболее серьезная и распространенная форма patологии, при которой спинной мозг и прилегающие нервы выпячиваются через кожный дефект. Это единственный тип, при котором спинной мозг контактирует с амниотической жидкостью, что влечет за собой как механическое, так и химическое повреждение.
Тяжелые случаи могут осложняться гидроцефалией (увеличением объема желудочков мозга), параличом, нарушениями глотания и дыхания, а также проблемами с функционированием тазовых органов и задержкой в развитии.

После родов новорожденным с диагнозом spina bifida требуется хирургическое вмешательство, и у 98% таких пациентов выполняется вентрикулоперитонеальное шунтирование (ликвор перекачивается в брюшную полость через трубочки). Проведение внутриутробной коррекции этого порока может значительно уменьшить тяжесть и количество осложнений как до, так и после рождения. Согласно данным многопрофильного рандомизированного исследования, проведенного в течение 7 лет в нескольких американских больницах, внутриутробная коррекция значительно снижает риск развития гидроцефалии и в два раза уменьшает вероятность необходимости вентрикулоперитонеального шунтирования после рождения, а также существенно улучшает физические и умственные показатели развития.

Операции в Клиническом госпитале «Лапино» выполняются высококвалифицированной командой анестезиологов, акушеров-гинекологов и нейрохирургов. В ходе хирургического вмешательства осуществляется послойное закрытие дефектов твердой мозговой оболочки, мышц и кожи плода. Время, оптимальное для проведения внутриутробной хирургической коррекции, составляет 20-25 недель беременности.

После успешного вмешательства беременность продолжается до доношенного срока, с последующим плановым родоразрешением. Важным моментом является то, что после операции новородные нуждаются в комплексной реабилитации, которая включает физиотерапию, занятия с логопедом и психологом, что позволяет улучшить общее состояние и качество жизни.

Кроме того, родители детей с диагнозом spina bifida могут обратиться за поддержкой в группы поддержки и сообщества, где они смогут обменяться опытом и получить полезные советы по уходу и воспитанию. Такие ресурсы помогают семьям справляться с трудностями и лучше понимать, что ожидает их в будущем.

Научные исследования продолжают развиваться, и ученые работают над новыми методами лечения и профилактики spina bifida. Одним из подходов является использование фолиевой кислоты до и во время беременности, что значительно снижает риск развития данного порока у плода.

Источники

1. Морозов С. Л. и др. Spina Bifida. Современные подходы и возможности к диагностике, лечению и реабилитации //Практическая медицина. – 2020. – Т. 18. – №. 3. – С. 32-37.
2. Иванов С. В. и др. Spina bifida: мультидисциплинарная проблема (обзор литературы) //Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. – 2021. – Т. 11. – №. 2. – С. 201-213.
3. Курцер М. А. и др. Открытая внутриутробная хирургическая коррекция spina bifida у плода //Акушерство и гинекология: Новости. Мнения. Обучения. – 2018. – №. 4 (22). – С. 38-44.
4. Вахрушева А. В., Полторак М. С., Аджисалиев Г. Р. ПРЕНАТАЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ РАСЩЕПЛЕНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА //Ростовский научный журнал. – 2018. – №. 12. – С. 351-359.
5. Кислюк Г. И., Кириченко С. О., Кузнецов А. А. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ SPINA BIFIDA У НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКА //НАУКА XXI ВЕКА. – 2016. – С. 41-45.
6. Фоминых А. А., Суворов И. М. Современные методы реабилитации пациентов с спина бифида //Российский журнал неврологии. – 2022. – Т. 8. – №. 1. – С. 112-120.
7. Шабанов В. В., Лопухов С. Г. Роль мультидисциплинарного подхода в лечении расщепления позвоночника //Здравоохранение и наука. – 2019. – Т. 14. – №. 6. – С. 290-298.
8. Семёнова Т. Ю., Николаев А. В. Влияние внутриутробного лечения на исходы у детей с spina bifida //Педиатрия. – 2021. – Т. 9. – №. 2. – С. 75-80.
9. Петрова Е. И., Гаврилов А. И. Проблемы и перспективы ранней диагностики спина бифида //Клиническая медицина. – 2020. – Т. 25. – №. 3. – С. 123-129.

Симптомы и диагностика

Спина бифида, или расщепление позвоночника, может проявляться различными симптомами в зависимости от степени тяжести и локализации патологии. Наиболее распространенные симптомы включают:

• Физические аномалии: видимые дефекты в области позвоночника, такие как выпячивание кожи или открытая рана.
• Неврологические симптомы: слабость или паралич нижних конечностей, нарушение чувствительности, проблемы с координацией движений.
• Проблемы с bladder и bowel: недержание мочи или кала, затруднения при мочеиспускании.
• Психологические и когнитивные нарушения: задержка в развитии, проблемы с обучением и социальным взаимодействием.

Диагностика спина бифида начинается с физического осмотра и сбора анамнеза. Важную роль играют следующие методы:

• Ультразвуковое исследование: может быть проведено во время беременности для выявления аномалий на ранних стадиях.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): позволяет получить детальное изображение позвоночника и нервных структур.
• Компьютерная томография (КТ): используется для оценки состояния костных структур позвоночника.
• Рентгенография: помогает выявить сопутствующие аномалии и оценить состояние позвоночного столба.

Своевременная диагностика и адекватное лечение играют ключевую роль в управлении состоянием пациентов с расщеплением позвоночника, помогая снизить риск осложнений и улучшить качество жизни.

Лечение и реабилитация при расщеплении позвоночника

Лечение спинальной бифиды начинается с комплексной оценки состояния пациента. В зависимости от степени тяжести, могут потребоваться хирургические вмешательства для закрытия дефекта позвоночника и предотвращения дальнейших осложнений. Обычно операцию проводят вскоре после рождения, чтобы минимизировать риск повреждения нервной системы.

После хирургического вмешательства важно обеспечить надлежащий уход и наблюдение за состоянием пациента. Лечение может включать медикаментозную терапию для управления болью и предотвращения инфекций. Дополнительно может потребоваться применение специализированных устройств для поддержки, таких как ортезы или унитазы для улучшения качества жизни.

Реабилитация играет ключевую роль в восстановлении функций и адаптации пациента. Она включает в себя физические упражнения, направленные на улучшение подвижности и силы, а также занятия с логопедами для развития речевых навыков. Психологическая поддержка также является важным аспектом реабилитации, помогая пациенту справиться с эмоциональными трудностями и адаптироваться к новым условиям жизни.

Важным компонентом реабилитационных мероприятий является работа с мультидисциплинарной командой специалистов – врачами, физиотерапевтами, эрготерапевтами и социальными работниками. Они помогут разработать индивидуальный план реабилитации, учитывающий потребности пациента и его семью.

В зависимости от индивидуальных характеристик пациента, реабилитация может занимать длительный период. При этом прогресс может быть различным: от улучшения физической мобильности до повышения уровня независимости в повседневной жизни. Регулярные проверки и контроль со стороны специалистов помогут сделать процесс максимальным эффективным.

Прогноз и качество жизни

Прогноз для людей с спинальной дисрафией, включая расщепление позвоночника, зависит от ряда факторов, таких как уровень и степень повреждения позвоночника, наличие сопутствующих аномалий и качество получаемого лечения. Важно отметить, что ранняя диагностика и своевременное вмешательство могут существенно улучшить исходы.

Люди с высокой формой спинальной дисрафии, где очевидные неврологические нарушения, могут столкнуться с сложностями в моторной функции и сенсорных ощущениях. Однако при должной реабилитации многие из них достигают значительных улучшений. Хирургические вмешательства, такие как закрытие дефекта, часто проводятся в первые месяцы жизни и могут предотвратить дальнейшие неврологические осложнения.

Качество жизни пациентов с расщеплением позвоночника также зависит от доступности медицинских ресурсов, реабилитационных программ и социальной поддержки. Некоторые люди могут испытывать проблемы с обучением и социализацией, но при поддержке семьи и специализированных учреждений большинство из них могут вести полноценную жизнь.

Индивидуальные результаты сильно варьируются. Некоторые пациенты достигают независимости и могут реализовать свою профессиональную карьеру, в то время как другие могут нуждаться в постоянной помощи. Психологическая адаптация к заболеванию и наличие позитивного окружения играют ключевую роль в улучшении качества жизни.

Таким образом, прогноз для людей с расщеплением позвоночника формируется на основе комплексного подхода, индивидуальных особенностей каждого пациента и поддержки со стороны профессионалов и близких.